[定义]

Dallas标准是这样定义心肌炎(Myocarditis)的:“在常规染色下,心脏组织出现炎性细胞浸润,伴或不伴心肌细胞坏死。”这一标准的缺陷是敏感性过低(有可能是因为样本偏差),缺少对预后的判断,以及缺少变异性(limited by variability)。相比之下,针对细胞表面抗原的免疫过氧化物酶染色敏感性更好,对判断预后也更好。

临床分型:主要包括爆发性淋巴细胞性心肌炎和急性淋巴细胞性心肌炎。两者的区别在于前者可能没有明显的前驱症状,但通常预后较差。对于爆发性心肌炎患者,需要警惕以下两点:1.即使痊愈也应静脉注射血管收缩剂;2.有关这类病人接受心脏移植后的情况仍然是一个盲区

[临床表现]

急性心肌炎往往第一诊断为“非缺血性扩张型心肌病”,但疾病的表现十分迥异,既可以是无症状的亚临床疾病,也可以是心源性猝死。症状包括:运动耐量下降,心悸,心前区疼痛,晕厥等等。胸痛,可以使因为心包炎,也可以是因为冠脉痉挛。

关于病毒感染的前驱症状也是气象万千。欧洲炎性心肌病治疗流行病学研究,心肌炎病人72%有呼吸困难,32%有胸痛,18%有心律失常。成人通常比儿童预后好。

绝大多数心肌炎病人都伴有急性扩张性心肌病(这两者的关系真是剪不断理还乱啊!)超敏反应性心肌炎通常有皮疹、发热、外周血嗜酸性粒细胞等。巨细胞性心肌炎当病人出现胸腺瘤、自身免疫病、室性心动过速等,应考虑此病。还有心脏的结节病(肺部也有结节病噢!),在病人出现慢性心衰,高度房室传导阻滞以及对常规治疗无反应时,应当高度怀疑。

在心肌活检较难开展,病毒血清学高度不给力的情况下,病毒基因组也许是医生能够指望的了。毕竟,相比瓣膜病与缺血性心肌病,扩心病更容易发现病毒感染。心肌炎是心源性猝死的罪魁祸首,也是儿童心肌病的常见疾病

[起病原因]

尽管半个世纪以来,病毒面目从柯萨奇换到了腺病毒,再到微小病毒(parvovirus B19),然而无论它们如何粉饰太平,都不能掩饰病毒作为心肌病凶手的事实。注意,丙型肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒,也都接受洗脑,加入了心肌病恐怖分子的队伍。

心肌炎的致病凶手有个ABC的口诀。我大概记得B是伯氏疏螺旋体,也就是莱姆病的病原体。不过莱姆病常常合并巴贝西虫的感染(肿么让我想起了常去的巴贝拉。囧。巴贝西虫与伯氏疏螺旋体一样,同为蜱传疾病!还有之前引起恐慌的森林脑炎。巴贝西虫的代谢和疟原虫很像)C应该是Chagas病,前两周的NEJM就讨论了Chagas病的治疗噢!Chagas病常常引起恶性心律失常,还常伴有巨结肠。

至于巨细胞性心肌病,前文已经说过了它的特点。在这里还要强调一下,出现室性心律失常以及药物治疗后病情加重,要记得巨细胞性心肌病噢!

心肌炎作恶多端,不仅自己冥顽不化,还常常加重其他疾病,如心脏淀粉样变性(刚果红染色,苹果绿)以及肥厚型心肌病。还有研究发现,急性心梗病人40%有柯萨奇病毒感染。

[病理特点]

心肌炎的主要发病机制是病毒感染后的自身免疫,误伤了自己人啊。动物模型表明,从急性损伤到慢性扩张性心肌病,可以分为三个过程。

  1. 损伤以及固有免疫:心肌损伤后,诸如心脏肌球蛋白等细胞内抗原暴露,激活固有免疫系统
  2. 获得免疫:以T细胞介导的特异性免疫,与针对病原体的抗原抗体反应,将在几周后发挥作用
  3. 持续性心肌病恢复期:对于绝大多数病人,病原体会被体内的免疫系统清除。然而,某些倒霉蛋,因为体内免疫系统的不明是非,心脏特异性炎症会一直持续,从而导致心肌病。

[诊断]

  1. 心肌酶学:TnI特异性高敏感性差。
  2. 心电图:通常为窦性心律。主要是排除其他诊断(哈哈彭老师就这个问题提问了哦!)偶尔,也有急性心梗的表现:ST段上抬或压低,病理性Q波等。病理性Q波和左室传导阻滞通常提示预后差。
  3. MRI(最给力的有木有!)如今,MRI就是急性心肌炎诊断的明日之星!不仅如此,还可以用于心肌活检的定位。
  4. 心肌活检(Nearly Mission Impossible!)当病人出现新发,不能解释的持续2周至3个月的心衰,同时伴有左室扩大,莫氏二型、二度或三度房室传导阻滞时,应该考虑做心肌活检。(但是,在临床实际工作中,这真的是个难以完成的任务啊!)

[治疗]

根据美国心脏病协会以及欧洲心脏病协会等权威机构,主要治疗是针对左室功能低下的支持治疗。包括心衰的标准疗法:ACEI,ARB.b-阻滞剂。

动物模型证实,持续运动耐量会增加心肌炎病人的死亡率。因此,有过急性心肌炎病史的患者应该尽量避免无氧运动。坎地沙坦与卡替洛尔可以改善预后,但非甾体类消炎药会增加心肌炎的病史。

治疗心律失常这一并发症,对于急性心肌炎的痊愈十分有利。室性心律失常应当使用胺碘酮或者是植入式心脏复律器,即使是急性炎症期也应积极干预。

既然急性心肌炎大多因为病毒而起,是否需要抗病毒治疗?现有资料还不能完全肯定。因为心肌炎主要是病毒感染后的自身免疫引起的,当确诊时,已过了病毒肆虐期。而且,介于引起心肌炎的病毒种类繁多,抗病毒药很难有效控制感染。

[总结]

总而言之,急性心肌炎的诊断还是有赖于心脏组织的活检。MRI是重要的辅助检查手段。高危人群检测病毒RNA也是一种非常重要的无创性检测手段。因为目前对于心肌炎治疗的研究,仍然停留在动物实验阶段,所以它是一块未开发的处女地,等待我们去寻找宝藏。

来源:《新英格兰医学杂志》

Leslie T. Cooper, Jr., M.D.Myocarditis. N Engl J Med 2009;360:1526-38.