对于非神经科的医生来说,多发性硬化往往是一个相对陌生的词汇,那么,就让我们借着世界多发性硬化日(五月的最后一个星期三)这样一个契机,来一块儿揭下它的神秘面纱吧。

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种自身免疫病,累及的部位是中枢神经系统中的白质,导致白质脱髓鞘的后果。多发性硬化中的“多发”是说神经系统的多个部位都存在着病灶,“硬化”指的是在病灶处所形成的硬化瘢痕。如果把神经纤维比作一根电线的话,那么这个病所累及的部分就是包在电线外起绝缘作用的电线皮,一旦电线皮发生了损坏,那么整个电路的工作都会受到严重的影响。

那么,又是哪些因素把电线外面的这层绝缘皮破坏掉了呢?这就涉及到了环境、遗传、病毒感染和免疫等多种机制。研究发现,离赤道越远、纬度越高的地方,MS的发病率越高,包括斯堪的纳维亚和北欧其他地区。这些地区接受的光照较少,因此一些研究人员认为,维生素D(“阳光维生素“)可能参与多发性硬化的发病过程。一些研究表明,维生素D缺乏与自身免疫性疾病可能有联系,但这些研究仍在进行中。遗传基因在其中也起到了一定的作用,与MS具有高度相关性的病毒主要有人类疱疹病毒-6型和EB病毒,他们主要通过分子模拟这样的机制引起疾病的:病毒身上带有与电线皮髓鞘的相似成分,这样当病毒感染人体之后,被激活的T淋巴细胞作为身体中维持免疫秩序的警察,就分不清哪个是免疫系统中的好人(神经髓鞘),哪个是坏人(病毒成分),就会将好人错误的射杀,误伤了自己人,这就导致了自身免疫反应的发生。

我们再来看一下,神经系统这个大电路的电线皮坏掉之后会产生哪些后果呢。就像之前提到的,MS病灶的为中枢神经系统的白质,它是神经纤维聚集的地方,包括:侧脑室周围、视神经、脊髓、小脑、脑干的白质。根据受损神经纤维性质的不同,临床上可以表现为视力障碍、运动感觉障碍、共济失调、精神症状以及认知功能障碍等。

视力障碍是MS最常见、也常是首发的症状,它的表现多是急性出现的一侧视力下降,一侧受累以后2~3周出现另一侧受累,常同时出现眼球的疼痛,而双眼同时受累的情况则很少见。“核间性眼肌麻痹”也是MS的重要表现之一,假设患者的左眼受累,那么当两只眼睛同时看向右时,左眼不能内收,右眼也会有眼震出现,这是因为可以让两眼向同一侧注视的联系中断了。

运动障碍是由于疾病损害了大脑和脊髓之间的联系(皮质脊髓束)所引起的,它引起的瘫痪一般在身体左右和上下都不对称,多是下肢受累更常见,神经科查体可以发现受累的部位肌张力增高,腱反射是亢进的,腹壁反射消失,同时病理征是阳性的,这些也可以说明MS的运动障碍是由于上运动神经元受累所引起的。当脊髓出现横贯性损伤或者损伤到了脊髓最下部的圆锥马尾时,可以引起大小便和性功能的障碍,早期表现为尿频、尿急、尿潴留、便秘等,病情继续进展,就会出现尿失禁等其他的症状。

感觉障碍是由于脊髓后索或脊髓丘脑束病变以及脑干、大脑的感觉传导径路受累引起。 患者的表现多为麻刺、麻木感,也可以有身上被绑了个带子的束带感,疼痛也是很常见的。另外一个很有特征性的表现为Lhermitte征,指的是当弯曲脖子的时候,出现从脖子向下、向背部和四肢放射的一种很短暂的像电击一样的麻木感,这是由于颈髓的后索损害所引起的。

精神症状和认知功能障碍是由于大脑半球尤其是额叶的广泛病变引起的,患者多出现抑郁、易怒和脾气暴躁,有些也可以表现为欣快和兴奋,情绪容易激动,后期精神活动衰退的越来越严重,注意力涣散,记忆力和判断力都会下降。

还有一部分患者会出现发作性症状,是一种类似于癫痫发作的症状,表现为说话时发音不清楚,走路不稳,单个肢体的疼痛性发作以及感觉迟钝、面肌痉挛,眼前出现闪光幻觉、阵发性瘙痒和强直性发作等,一般持续几秒到几分钟之后可自行缓解。

对于MS的治疗,目前还没有太多有效的方法,在急性发作期,大剂量激素的冲击疗法是最主要的治疗,具体的用量还没有达成共识,现在一般为甲泼尼龙1g/d开始,连用三天,而后改为口服泼尼松维持治疗,直到病情控制后逐渐减量至停用。在缓解期,干扰素β为主要的治疗用药,它可以减少MS的临床复发和在MRI上显示的疾病活动,其他的治疗措施则主要是对症治疗,以缓解其疼痛、膀胱直肠功能障碍和疲劳以及震颤和精神情绪障碍等症状,在一定程度上提高患者的生活质量。